INTRODUÇÃO

 A displasia fibrocartilaginosa focal (DFF) é uma anomalia rara que acomete a metáfise proximal da tíbia, mas que pode também comprometer outros ossos, como o fêmur, o úmero e (1,2,3). Representa uma das causas de genuvaro unilateral de aparecimento precoce na infância.

Foi primeiramente descrita por Bell et al, em 1985, como um defeito fibrocartilaginoso na região medial da metáfise proximal da tíbia na inserção da “pata de ganso”; desde então, novos casos e novas localizações vêm sendo relatados(1).

Caracteriza-se radiograficamente por uma defeito radioluzente na face medial da metáfise tibial, parcialmente delimitada por esclerose distal, sem comprometimento aparente da placa de crescimento. Os estudos histopatológicos realizados previamente em outros relatos são compatíveis com tecido fibrocartilaginoso envolto por tecido fibroso denso, semelhante ao tendão(4).

Apesar da etiologia desconhecida, o controle radiográfico seriado sugere tratar-se de uma doença autolimitada, consta-tando-se que o defeito inicialmente localizado na metáfise tibial ossifica-se e a lesão esclerótica migra gradativamente para a diáfise e desaparece com o crescimento. A deformidade angular clinicamente corrige-se à custa do crescimento assimétrico da fise tibial proximal, indicando o grande potencial de correção que tem a placa de crescimento(4).

O objetivo do trabalho é o relato da evolução de seis crianças portadoras de DFF envolvendo quatro tíbias e dois fêmures.

MATERIAL E MÉTODOS

No período de maio 1993 a outubro de 2002, no “Pavilhão Fernandinho Simonsen” – Departamento de Ortopedia e Traumatologia da Santa Casa de São Paulo, oito crianças portadoras de deformidade no membro inferior tiveram diagnóstico compatível com DFF. Foi feita a análise retrospectiva dos prontuários e a convocação dos pacientes para avaliação atualizada e seis delas foram acompanhadas ambulatorialmente.

Todos os pacientes eram do sexo feminino, com idade que variou de 14 meses a 22 meses, com média de 18 meses, na época do diagnóstico. Quatro crianças apresentavam acometimento da tíbia e duas, do fêmur.

Em todos os casos o diagnóstico e o acompanhamento foram feitos mediante o exame físico ortopédico e radiografias nas incidências ântero-posterior, perfil e panorâmicas seriadas dos membros inferiores. Clinicamente, o dado principal e único foi a deformidade. Radiograficamente, considerou-se característico o defeito ósseo na cortical medial da região metafisária proximal da tíbia ou distal do fêmur, parcialmente margeado por esclerose óssea adjacente. Aferiu-se o ângulo tibiofemoral, o ângulo metáfiso-diafisário distal do fêmur e o ângulo de Levine e Drennan(5).

O intervalo médio entre as avaliações inicial e final foi de 16,5 meses, variando de três a 47 meses. O tempo médio de acompanhamento dos pacientes foi de 40 meses, variando de 14 a 83 meses (figuras 1, 2, 3 e 4).

RESULTADOS

Na avaliação inicial dos seis pacientes observou-se tanto o ângulo tibiofemoral quanto o ângulo metáfiso-diafisário aumentados em relação aos valores normais, ambos contribuindo para a deformidade dos membros inferiores. Na vigência da deformidade máxima, o ângulo tibiofemoral variou de 4o a 22o de desvio em varo (média de 16o), o ângulo metáfisodiafisário femoral distal variou de 10o a 24o (média de 17o) e o ângulo de Levine e Drennan variou de 10o a 25o (média de 19o).

Em cinco casos, a deformidade máxima ocorreu em idade inferior aos dois anos e, em outro caso, foi observada aos quatro anos de idade.

No decorrer do acompanhamento ambulatorial notou-se a resolução espontânea da deformidade, que ocorreu em todos os pacientes até os seis anos de idade (tabelas 1 e 2, figuras 5 e 6).

DISCUSSÃO

O alinhamento no desenvolvimento fisiológico dos membros inferiores é caracterizado pelo genuvaro desde o recémnascido. Após o início da marcha, o varismo é corrigido espontaneamente e, de forma gradativa, dá lugar ao genuvalgo entre os dois e três anos de idade. Até os sete anos de idade o valgismo deve estar corrigido para os valores normais do adulto, sendo de 8o no homem e 9o na mulher(6). Nas seis crianças analisadas, o diagnóstico foi precoce, tendo sido realizado na sua maioria entre o primeiro e o segundo ano de vida (média de 18 meses), provavelmente devido à assimetria e à deformidade que foi o varismo exagerado (média de 15o) exceto em um dos pacientes acometidos no fêmur, que tinha valgo de 12o. Neste estudo, as crianças apresentaram-se entre o primeiro e segundo ano de vida, média de idade de 18 meses, todas com a deformidade unilateralmente, que, a despeito de ser a apresentação comum na faixa etária, era acentuada em relação ao esperado e assimétrica.

Nenhum exame invasivo ou mais oneroso foi necessário para o diagnóstico, além das características clínicas e radiográficas da DFF. A radiografia simples dos membros inferiores é exame de fácil execução e interpretação, permitindo a identificação e o seguimento das lesões, além da aferição do ângulo tibiofemoral e do ângulo metáfiso-diafisário. Biópsia da lesão metafisária foi inicialmente realizada por alguns autores quando pouco se conhecia sobre a DFF(1,4). Consideramos tal procedimento invasivo como desnecessário para o correto diagnóstico. Por sua vez, a ressonância nuclear magnética pode ser aventada como forma complementar de diag-nóstico(7). Esse exame, na nossa opinião, é dispensável.

Bell et al, em 1985, ao relatarem os primeiros três casos de DFF, detalharam a doença do ponto de vista histológico, ca-racterizando-a como uma massa de tecido fibroso denso, com células em arranjo lacunar, semelhantes à fibrocartilagem na região central e ao tendão na área periférica(1). O achado foi idêntico ao tecido encontrado normalmente na inserção dos tendões da “pata-de-ganso”. Embora tenham optado pelo tratamento cirúrgico em dois casos que evoluíram com bons resultados, constataram a correção espontânea da deformidade no terceiro paciente e, assim, chamaram a atenção para a possibilidade do tratamento conservador, que levaria à cura, evitando cirurgias.

Três anos depois, Bradish et al relataram mais cinco casos da doença(8). Em um deles, tratado cirurgicamente, ocorreram complicações como a paralisia do nervo fibular e a hipercorreção em valgo, enquanto que nos casos acompanhados conservadoramente houve regressão espontânea da deformidade até os seis anos de idade da criança. Justificaram que os pacientes haviam sido submetidos à cirurgia em idade precoce, por volta dos dois anos, devido à magnitude da deformidade inicial. Constataram que a regressão da deformidade inicia-va-se após os dois anos de idade e admitiram que a correção espontânea teria ocorrido em todos os casos se tivessem aguardado a evolução natural. Constatamos esse comportamento evolutivo, observando-se a piora da deformidade até os dois anos de idade e, subseqüentemente, a correção espontânea, que ocorreu até os seis anos em todos os nossos pacientes.

Kariya et al, em 1991, sugeriram tratar-se de doença autolimitada, observando que a lesão metafisária migra para a diáfise com o crescimento, fato este que pôde ser documentado nos nossos pacientes(4). Consideraram que a ossificação do defeito fibrocartilaginoso e o crescimento assimétrico vicariante na metade contralateral da fise tibial proximal contribuem para a correção da deformidade.

A literatura revela que, à medida que a DFF se tornou melhor entendida, houve tendência de aguardar cada vez mais a correção espontânea da deformidade(9,10,11).

Na ampla revisão realizada por Choi et al, até o ano 2000, havia apenas 46 casos de DFF publicados(12). A análise desses
casos revelou que o potencial de correção espontânea da deformidade parece variar conforme o local acometido, sendo mais comum a correção na tíbia e menos freqüente no fêmur. Concluíram, ainda, que o tratamento cirúrgico na DFF tem lugar somente nos casos em que, após um longo período de observação, persiste deformidade importante. Nos nossos pacientes não houve diferença na evolução, pois tanto nos casos envolvendo a tíbia quanto o fêmur observamos correção igualmente favorável.

Ressaltar a importância do diagnóstico diferencial da DFF é essencial. O primeiro que deve ser considerado é o genuvaro fisiológico, porém, tem apresentação bilateral, simétrica e pode ser descartado também pela ausência do defeito metafisário(6). A doença de Blount, na qual há o acometimento uni ou bilateral da região póstero-medial da epífise, da fise e da metáfise tibial proximais, é muito semelhante clínica e radiograficamente, mas tem diferentemente a tendência à progressão da deformidade, requerendo correção cirúrgica. Existem, ainda, as deformidades em varo de etiologia pós-infecciosa e póstraumática que diferem da DFF pela persistência ou pelo aspecto progressivo da deformidade, determinado pelo crescimento normal da porção intacta da fise(9).

É importante salientar que, diante do diagnóstico de DFF, os pais sejam informados de que a deformidade aumentará nos primeiros dois anos de vida e que, portanto, a criança será avaliada periodicamente até que, por volta dos seis anos de idade, passe a apresentar o alinhamento considerado fisiológico.

CONCLUSÃO

A displasia fibrocartilaginosa focal acomete crianças em idade precoce e deve ser lembrada no diagnóstico diferencial das deformidades angulares dos membros inferiores.

Com base na evolução favorável observada nos seis pacientes avaliados e no que está descrito na literatura, podemos concluir que o acompanhamento expectante mediante a avaliação clínica e radiográfica seriadas constitui a melhor opção de tratamento.

REFERÊNCIAS / REFERENCES

Bell S.N., Campbell P.E., Cole W.G., Menelaus M.B.: Tibia vara caused by focal fibrocartilagenous dysplasia. J Bone Joint Surg [Br] 67: 780-784, 1985.

Meyer J.S., Davidson R.S., Hubbard A.M., et al: MRI findings of focal fibrocartilagenous dysplasia. J Pediatr Orthop 15: 304-306, 1995.

Lincoln T.L., Birch J.G.: Focal fibrocartilagenous dysplasia in the upper extremity. J Pediatr Orthop 17: 528-532, 1997.

Bradish C.F., Stuart J.M., Malone M.: Tibia vara due to focal fibrocartilagenous dysplasia. J Bone Joint Surg [Br] 70: 106-109, 1988.

Macnicol M.F.: Focal fibrocartilaginous dysplasia of the femur. J Pediatr Orthop [Br] 8: 61-63, 1999.

Herman T.E., Siegel M.J., McAlister W.H.: Focal fibrocartilagenous dysplasia associated with tibia vara. Radiology 177: 767-768, 1990.

Kariya Y., Taniguchi K., Yagizawa H., Ooi Y.: Focal fibrocartilagenous dysplasia: consideration of healing process. J Pediatr Orthop 11: 545-547, 1991.

Zayer M.: Tibia vara in focal fibrocartilagenous dysplasia. A report of 2 cases. Acta Orthop Scand 63: 353-355, 1992.

Levine A.M., Drennan J.C.: Physiological bowing and tibia vara: the metaphyseal-diaphyseal angle in the measurement of bowleg deformities. J Bone Joint Surg [Am] 64: 1158-1163, 1982.

Husein A.M., Kale V.R.: Tibia vara caused by focal fibrocartilagenous dysplasia. Clin Radiol 40: 104-105, 1989.

Choi H.I., Kim C.J., Cho T., et al: Focal fibrocartilagenous dysplasia of long bones: report of eight additional cases and literature review. J Pediatr Orthop 20: 421-427, 2000.

Vankka E., Salenius P.: Spontaneous correction of severe tibiofemoral deformity in growing children. Acta Orthop Scand 53: 567-570, 1982.